原发软骨肉瘤的治疗大致与骨肉瘤相同，以早期彻底去除肿瘤为主，对位于四肢的原发性软骨肉瘤病例，根据实际需要，可行截肢、关节离断、肩胛胸壁间离断或半侧骨盆截肢术等。
继发软骨肉瘤的恶性较低，转移较迟，故对早期发现的继发软骨肉瘤病例，根据实际情况，可以考虑采用广泛局部肿瘤切除术和植骨而保留肢体。
原发软骨肉瘤的五年治愈率与骨肉瘤相似，继发者较佳。但其五年治愈率的百分数，各地不同，约在20～40%之间。继发软骨肉瘤有时转移极晚，术后五年以上发生者并不少见。因此，对继发软骨肉瘤，五年作为治愈的年限不够长，改为十年治愈率较适宜。
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