【概述】
恶性黑色素瘤好发于白色人种。澳大利亚的QueenS-Land是世界上著名的恶性黑色素瘤高发地区。我国恶性黑色素瘤的发病率不高,但由于医生及病人对其严重性认识不足,一般在就诊时往往已为时太晚,治疗效果极不满意。本病好发于30~60岁。罕见的幼年性恶性黑色素瘤Spity报道了13例,年龄为1.5~12岁。年龄小者一般其恶性程度较低,手术切除后预后较好。在发病性别上几乎无差别,唯病灶部位与性别有关,发生在躯干者以男性居多,发生在肢体者女多于男,尤以面部雀斑型黑色素瘤多见于老年妇女。 【病因】
恶性黑色素瘤的确切病因尚不清楚,最近有人指出二级日光灼伤(有水泡形成)比之一般性日晒在本病致病原因中作用更大,其他易患因素还有:
①白发、蓝眼、苍白皮肤.白人易患。
②黑人或肤色暗深的人鲜患此病,若发生亦以足、手掌发白处皮肤为主。
③多数学者认为恶性黑色素瘤约近一半发生在已有的黑痣基础上。
④发育不良痣综合症,这是一种常染色体遗传病,患此症者周身布满大、扁、平、外形不整、菲薄、颜色不一的痣,其中的一个或几个在多数患者衍生恶性黑色素瘤。有些人有此综合征,但无遗传倾向者,亦应密切观察,警惕恶性黑色素瘤的出现。
⑤大型先天性痣,超过2cm者恶变危险性增高。
【病理】
(一)病理分型
1.浅表扩展型。约占70%,可见于体表任何地方。先沿体表浅层向外扩展,稍久方向纵深扩向皮肤深层,即所谓病之“垂直发展期”。
2.结节型。约占15%,也见于体表任何一处。以垂直发展为主,侵向皮下组织,易于发生淋巴转移,更较致命性。
3.肢端黑痣型。约占10%,多发生于手掌、足底、甲床及粘膜等处。
4.雀斑痣型。约占5%,发生自老年人面部已长期存的黑色雀斑。此型做水平方向生长,可向四周扩出2cm~3cm或更多。
5.辐射生长的未分型恶性黑色素瘤。
6.巨大毛痣恶变的恶性黑色素瘤。
7.口腔、阴道、肛门粘膜来源的恶性黑色素瘤。
8.原发部位不明的恶性黑色素瘤。
9.起源于蓝痣的恶性黑色素瘤。
10.内脏恶性黑色素瘤。
11.起源于皮内痣的儿童期恶性黑色素瘤。
(二)生长方式
根据瘤细胞生长扩散的方式,可分为辐射生长期和垂直生长期。瘤细胞沿表皮基底层和真皮乳头层之间离心性地向四周蔓延生长称为辐射生长,常见于雀斑型、表浅蔓延型和肢端恶性黑色素瘤的早期阶段,可持续数年,由于在此期内原发灶不向或极少向淋巴道转移,作比较简单的手术切除即能获得较好疗效。当肿瘤向真皮层、皮下组织深部浸润时称为垂直生长,结节型黑色素瘤可不经辐射生长期直接进入垂直生长期,此期易发生淋巴结转移。
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